Zoeliakie / (einh.) Sprue
   
  Syn: gliadeninduzierte Enteropathie Engl:
   
  Rossi / HER
   
 
Allgemein
   
   
  Zoeliakie   ð   bei Manifestation im Kindesalter
  (einh.) Sprue   ð   wenn KH erst im Erwachsenenalter manifest wird
   
Unverträglichkeit der eiweisshaltigen Nahrungsbestandteile (Gliadinfraktion des sog. Kleberproteins Gluten)
Immunreaktion vom verzögerten Typ (IV): Auto-Ak gg. Endomysium
totale Zottenatrophie des Dünndarms
Malabsorption wg. gest. Resorption aller Nährstoffe (insbes.) und Gedeihstörung
   
  Inzidenz in Mitteleuropa ca. 1:500 bis 1:1'000
  Erkrankung idR zw. 8. LebensMonat und 2. Lebensjahr   ó   Beginn getreidehaltiger (Zusatz-) Ernährung, oft um 6.Mt
             
  gen. Prädisposition bei HLA DQ2 und DQ8        
   
 
Klinik
   
   
Zoeliakie
  Misslaunigkeit        
  Gedeihstörung     im Ggs zu zB CF erst ab ca. 6.Mt (ab Zusatznahrung!)
          oft auch erst Rückblickend "Perzentilenknick"
  geringes Subkutanes Fettgewebe   ï   wg. Malabsorption
  mehrmals täglich saure, voluminöse Stühle   ó   riechen auch sauer!
  aufgetriebener Bauch   ï   Flüssigkeit in den Darmschlingen! (osmotisch)
  Appetitlosigkeit        
   
  "Tabaksbeutelgesäss"   ó   tabaksbeutelartige Hautfalten am Gesäss durch fehlendes Fettgewebe
  Meteorismus / stark gefüllte Darmschlingen        
  Muskelhypotonie und -schwäche        
  Blässe   ï   Anämie
  evtl. Ödeme   ï   Proteinmangel
   
  andere MalabsorptionsSy   ó   CF, Kuhmilchunverträglichkeit (Laktoseintoleranz), Fehlernährung, angeborene intestinale Enzymdefekte
  chronische Erkrankungen   ó   HIV/HIV-Enteropathie, NierenKH, ColitisUlcerosa, M.Crohn, Tbc, Malignome, Reizdarmsyndrom etc.
  Strg. psychosoz. Umfeld   ó   Vernachlässigung, Kindsmisshandlung
  psychiatr. Strg.en   ó   Essstörung
   
 
Diagnostik
  - zur Diagnosestellung ist DünndarmBx obligat!
   
  hypochrome Anämie   ï   Eisenmangel
  Elektrolytverschiebungen   ï   Ca-Mangel
  verlängerte PTT, Eiweissmangel (AlbuminM.)
             
spezifisch:        
  Antigliadin-Ak       (IgA und IgG) - immer Gesamt-IgA mitbestimmen4!!!
  Antiendomysium-Ak       (IgA)
  Antigewebetransglutaminase-Ak       (IgA)
   
Dünndarmbiopsie
    totale Zottenatrophie
    flache Dünndarmmucosa
      hyperplastische und tiefe Krypten
      lymphozytäre Infiltrationen
   
 
  - nicht heilbar! (jedoch "zu managen")
   
konsequente, lebenslange, glutenfreie Diät!
             
verboten sind:
  Weizen   ï   Teigwaren!
  Hafer        
  Roggen        
  Dinkel        
  Grünkern        
             
CAVE
  (versteckt) Glutenhaltige Industrielle Nahrungsmittel!
           
             
erlaubt sind hingegen:
  Reis, Mais, Hirse, Buchweizen, Soja, Kartoffeln
   
  bei Einhaltung der Diät Rückbildung der SchleimHaut innerhalb 6..12Mten        
             
  als TherapieKontrolle ebenfalls: Aufhellung der Stimmung, Aufholen des Wachstums, Verschwinden der Durchfälle        
   
 
Dünndarmzotten
   
bei Zoeliakie: Zottenatrophie und "hirnrindenartige Veränderungen" normale Dünndarmzotten
quelle quelle
x
   
   
quelle quelle
   
 
   
   
ð Robbins / Curran / Laissue
 
 
  Allgemein:    
         
  Makro:   totale Zottenatrophie
         
  Mikro:   totale Zottenatrophie, Hyperplasie der Krypten mit Lymphoplasmozytärer Infiltration der Lamina Propria und des Epithels
         
  DD:    
   
Praep Bemerkung
   
   
   
 
quellen verlauf links
     
1   Rossi      
2   Fallbuch Paed 20/118   ok  
3   HER      
4   09.07.08 Dr. U. Löffel, HA Huttwil   ok  
5   x      
begonnen   20.10.04    
aktualisiert:        
         
broken links:   20.10.04    
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